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        肥厚型心肌病(HCM)是青少年和运动员发生心脏性猝死(SCD)的首要原因,保守估计我国有100万以上的HCM患者,且发病率呈逐年上升趋势。

2017年中国心血管病报告指出,我国风湿性心脏病患者250万,是心力衰竭的主要原因之一。因此,有效治疗瓣膜病及其引起的心衰非常重要。在2018中国国际心力衰竭大会暨中国医师协会心力衰竭专业委员会年会上,哈尔滨医科大学附属第二医院田海教授就重症瓣膜病的治疗策略作了学术报告。

法国巴黎,2019年5月21日。心力衰竭是一种常见的心血管疾病,尽管有显着的治疗进展但仍有不祥的预后。二尖瓣关闭不全(MR,心脏内二尖瓣泄漏)影响至少50%的心力衰竭患者,并且与预后较差独立相关。及时诊断至关重要,管理复杂,需要专家方法。这些患者应由多学科心脏团队转介进行评估和管理。

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详细的影像学评估对于确认MR的诊断和严重程度至关重要,并提供有关心脏解剖和功能的进一步见解,以指导管理的选择。

肥厚型心肌病

田海教授进行学术报告

管理的第一个关键步骤是根据指南建议制定优化的药物治疗和使用心脏再同步装置。最近的证据支持使用MitraClip装置在精心挑选的心力衰竭相关MR患者中使用经导管二尖瓣边缘到边缘修复,尽管采取了这些措施,但仍保持对症状。

        近日,在2018中国国际心力衰竭大会(CIHFC)暨中国医师协会心力衰竭专业委员会年会上,来自中国医学科学院阜外医院心内科的樊朝美教授对《中国肥厚型心肌病管理指南2017》进行了详细地解读。

目前,中国瓣膜病治疗相关指南尚属空白,相关专家共识也有待建立,重症瓣膜病的治疗较为复杂,国内也无统一标准。田海教授结合欧美指南及其中心相关经验,对重症瓣膜病的治疗策略进行了讲解。

对于接受手术血运重建的冠状动脉疾病患者,应考虑手术治疗心力衰竭相关的MR。循环支持装置和心脏移植是患有极端左心室和/或右心室衰竭并且没有伴随严重合并症的患者的替代方案。

        该管理指南由中国医师协会心力衰竭专业委员会发起撰写,于2017年3月完成草案,经过多次讨论和修订,于2017年12月15日正式发布,发表在《中华心力衰竭和心肌病杂志》上。樊教授指出,由于目前HCM国际指南几乎没有相应的随机对照临床研究,本管理指南中的大部分推荐均基于观察性队列研究和专家共识。

重症瓣膜病的治疗策略主要包括积极干预治疗(包括球囊扩张、经导管主动脉瓣置入术、瓣膜成形、瓣膜置换)、心脏移植/心室辅助治疗及药物治疗三个方面。

对于那些几乎没有或没有症状获益或生活质量改善的患者,应避免使用昂贵,高风险且最终无效的手术。应为这些患者提供专科姑息治疗。

临床定义和流行病学

一、干预治疗

本摘要基于已发表的观点文章[1],并由来自欧洲经皮心血管介入协会(EAPCI),欧洲心律协会(EHRA),欧洲协会的协作工作组准备更广泛的联合立场声明。欧洲心脏病学会的心血管成像(EACVI)和心力衰竭协会(HFA)。

        成人HCM定义为不能完全用心脏负荷异常解释的左心室壁增厚(左心室壁最大厚度≥15mm),儿童HCM定义为左心室壁厚度超过同年龄、性别或体重指数儿童左心室壁厚度平均值的标准差2倍以上。

1主动脉瓣狭窄

        欧美亚非国家以超声心动图筛查为依据的流行病学研究表明,HCM的患病率为0.17%~0.23%,患病率与年龄相关,男性患者多见。

2017年欧美指南对主动脉瓣狭窄的干预治疗推荐如下:

        我国以超声心动图筛查为依据的8080例流行病学资料显示,我国HCM患病率为0.18%,据此估算我国有超过100万HCM患者。

◆重症患者接受主动脉瓣置换治疗的生存率优于药物治疗;

病因

◆无禁忌症接受AVR、外科手术和经导管主动脉瓣置入术治疗均可,外科手术仍为推荐;

        HCM主要是由编码心肌肌小节蛋白的基因突变引起的常染色体显性遗传性心肌病,目前已发现至少27个编码心肌肌小节粗、细肌丝结构蛋白及Z盘蛋白的基因中与HCM发病相关的不变(>1500个),其中,β肌球蛋白重链基因(MYH7)和肌球蛋白结合蛋白C基因(MYBPC3)突变是最常见的两种致病基因突变(占50%~70%),约5%HCM患者存在多突变(至少2个相同或不同基因的突变)。

◆外科手术有中危、高危风险的患者均可选择TAVI;

        国内对汉族成人HCM患者DNA测序技术结果显示,3种常见突变基因MYH7、MYBPC3和肌钙蛋白(TNNT2)的频率分别为26%~35%、18%ued最新官方网址 ,~56%和4%~13%,其中2.2%~3.5%的患者带有多基因突变。

◆不适合外科手术的推荐TAVI而非药物治疗;

遗传检测、家系筛查和优生优育

◆单纯球囊扩张可作为TAVI或外科手术的过渡措施。

        近年来,HCM在基因学诊断方面进展非常迅速,目前可以进行常规的临床应用和家系筛选。樊教授指出,确认先证者致病基因有助于家族成员中HCM患者的早期诊断、监测和优生优育管理。

此类患者术前检查较为重要。应注意射血分数、症状、左室容积、室间隔厚度、心功能储备综合评估心脏状态。近期文献证实,多巴酚丁胺试验可用于重症主动脉瓣狭窄心脏收缩储备功能的检测。术前完善冠脉检查,积极改善心功能及心肌供血。谨慎使用强心、利尿药物,但ACEI和β受体阻滞剂有益。

        因此管理指南建议,对所有确诊为HCM的患者进行遗传检测,据此决定是否对家系成员进行逐层遗传筛查。高通量二代测序技术可以提高致病突变的检出率,明确更多新发突变,发现更多非常见的肌节蛋白突变。管理指南分别针对先证者、成年亲属及儿童亲属的遗传筛查和临床评估进行了推荐。

2主动脉瓣关闭不全

临床病程和自然病史

30%<EF<50%者,推荐手术治疗,EF<30%需谨慎,但并非为禁忌;若左室舒张末期内径>65,EF>50%,则推荐手术治疗;EF<50%且LEVDD>65,如评估风险较低,可手术治疗,若风险较高,可选择TAVI。

        HCM是一种临床表现具有高度异质性的心脏病,所有年龄组均可发病,临床表现和过程不尽相同。自然病程呈良性进展,HCM患者若不加干预,年死亡率在1%左右,主要死亡原因是SCD、心力衰竭和卒中。

术前:慢性无症状主动脉瓣关闭不全患者和左室收缩功能正常的患者,不建议常规使用血管舒张剂。2017年AHA/ACC指南指出,ACEI、ARB、β受体阻滞剂与高生存率相关,但β受体阻滞剂应谨慎使用,避免降低心率、减少心博量。主动脉内球囊反搏为禁忌。

        HCM患者的心脏形态以及有无流出道梗阻与其预后有一定的关系。但是,随着目前治疗的进展,HCM的自然病史可被一些治疗手段改变。

3二尖瓣狭窄

临床分型

此类患者若无手术禁忌,建议积极进行干预治疗。若患者无禁忌症、瓣膜形态尚可、不适合手术或手术风险较高,行二尖瓣球囊扩张术;若患者无手术禁忌、球囊扩张失败、合并其他手术或存在心脏血栓,则进行二尖瓣置换或成形术。

        根据血流动力学、肥厚部位以及遗传学规律,HCM有不同的临床类型。

此类患者干预治疗前应常规使用利尿剂和正性肌力药等改善心功能,伴有房颤或血栓者、窦性心律但左房增大者,均应进行抗凝治疗。此外,β受体阻滞剂对窦性心律的二尖瓣狭窄患者有增加心输出量、改善肺功能的获益。

(1)根据是否存在左心室流出道梗阻(LVOTO),可分为肥厚型梗阻性心肌病和肥厚型非梗阻性心肌病,前者指多普勒超声心动图测量静息或激发时左心室流出道峰值压差≥30mmHg,又分为静息梗阻性和隐匿梗阻性。这是目前临床最常用的分型方法,有利于指导治疗措施的选择。

4二尖瓣关闭不全

(2)根据肥厚部位可以分为心室间隔肥厚、心尖部肥厚、左心室中部肥厚、左心室弥漫性肥厚和双心室肥厚。

若无手术禁忌,均应进行手术治疗。2017年欧美指南具体推荐如下:

(3)根据家族史和遗传学规律可以分为家族性HCM和散发性HCM。这种分型方法有利于指导遗传学研究和进行遗传咨询。其中,心尖肥厚型心肌病、左心室中部梗阻性肥厚型心肌病和终末期肥厚型心肌病是HCM的特殊类型。

◆急性重症二尖瓣关闭不全需积极调整尽早手术;

SCD风险评估方法

◆慢性重症二尖瓣关闭不全需调整充分后根据情况而定;

        心脏性猝死(SCD)是HCM的首位死因(心血管年死亡率约1%~2%)。我国及欧美指南均建议对初诊HCM患者进行SCD风险评估。本管理指南介绍了两种SCD风险评估方法。

◆EF<30%的缺血性二尖瓣关闭不全要考虑存活心肌情况选择是否手术;

方法一:评估有无传统SCD危险因素

◆EF<30%的其他二尖瓣关闭不全需要根据患者情况综合考虑手术或保守治疗;

(1)SCD家族史;

◆感染性心内膜炎引起的二尖瓣关闭不全应尽早手术。

(2)不能解释的晕厥;

5三尖瓣关闭不全

(3)非持续性室性心动过速;

2014年AHA/ACC瓣膜病管理指南对三尖瓣关闭不全的治疗推荐如下。

(4)运动时血压异常反应;

◆重症患者术前应用袢利尿剂减轻全身水肿和肝淤血;

(5)最大左心室壁厚度≥30mm。

◆术前右心功能、肺动脉压力和肝脏功能影响患者预后;

方法二:SCD风险预测模型公式

◆左心系统手术时建议同期处理三尖瓣;

应用公式计算HCM个体5年SCD发生风险,根据概率高低分为高危组(5年SCD发生概率≥6%)、中危组(5年SCD发生概率≥4%但<6%)和低危组(5年SCD发生概率<4%)。

◆三尖瓣修复手术不会明显增加手术风险;

      管理指南推荐依据该模型计算结果,评估HCM患者SCD风险,以决定是否植入心脏转复除颤起搏器(ICD)进行一级预防。已有研究显示,评估传统SCD危险因素具有较高的灵敏度但特异性较差,而SCD模型具有较高的特异性但灵敏度稍差。

◆三尖瓣修复优于置换术;

HCM治疗

◆必须换瓣时,瓣膜的选择是个体化的,机械和生物瓣膜总体存活率无显著差异;

        HCM治疗目标是改善心功能、缓解临床症状、延缓疾病进展。

◆对严重右室收缩功能障碍或不可逆肺动脉高压患者,手术要谨慎。

1.有临床症状且存在左心室流出道梗阻患者

6联合瓣膜病

        采用药物、室间隔心肌切除术、室间隔酒精消融术或起搏器置入术,目标是改善症状。

2014年AHA/ACC瓣膜病管理指南对此类病变的治疗推荐如下。

        药物治疗,首选β受体阻滞剂、非二氢吡啶类钙通道阻滞剂。对上述药物治疗无效的患者,可联合使用Ia类抗心律失常药丙吡胺,目前我国临床应用较少。

◆各瓣位一般应遵循单瓣位病变的建议;

        指南推荐,有症状或钠水潴留的患者,可谨慎使用利尿剂、ACEI或ARB。

◆同时考虑症状、病变严重程度、室腔重塑、手术风险和预期手术结果等;

2.有临床症状但无左心室流出道梗阻的患者

◆干预的时间及方式必须个体化。

        治疗着重于控制心律失常,减轻左心室充盈压,改善心绞痛等症状。对于药物难以控制的收缩或舒张功能不全的患者,可考虑行心脏移植。

二、心脏移植/心室辅助治疗

3.无症状HCM,合并可能导致其他心血管病的患者

心脏移植时终末期重症瓣膜病的有效治疗方式,但目前供体捐献严重不足,因此,心室辅助治疗或许是未来的主流治疗方式。心室辅助治疗可作为等待心脏移植的过渡,为患者争取更多的时间等到合适的供体;为急性心衰患者提供短期替代支持,待心脏功能恢复后撤除;为终末期心衰患者提供长期替代,支持患者携带人工心脏长期生存。

        推荐低强度的有氧训练,作为HCM患者健康生活方式的一部分。

心室辅助技术适应证为心脏功能衰竭D期,主要并发症为血源性感染、血栓栓塞、右心功能障碍等。

4.无症状HCM,有或无左心室流出道梗阻患者

三、药物治疗

        使用β受体阻滞剂、非二氢吡啶类钙通道阻滞剂是否改善临床预后,尚不明确。无论梗阻的严重程度,不推荐无症状HCM成人、具有正常耐受力的HCM儿童进行室间隔酒精消融、外科治疗。

若患者进行积极干预或心脏移植/心室辅助治疗无效,药物治疗或许是延长患者寿命的唯一方法。目前,我国选择药物治疗的标准包括疾病种类、心功能情况、预期寿命、年龄及经济情况、家属意愿等。

5.有临床症状且存在左心室流出道梗阻患者(外科室间隔切除术指征)

指南推荐使用的相关药物包括利尿剂、正性肌力药物、硝酸酯类药物、ACEI、ARB、β受体阻滞剂等。

      有心室间隔消减治疗指征,能接受心脏外科手术的成人患者,首选外科室间隔切除术。

需要注意的是,要注重心律失常的控制。研究表明,良好的心脏节律有利于心衰的恢复,有利于提高药物和手术治疗的效果,因此,药物治疗时应积极进行心脏再同步化治疗。

      有心室间隔消减治疗指征,合并需要外科治疗疾病的患者,如二尖瓣病变需要行二尖瓣置换术、冠脉严重病变需要行冠脉旁路移植术,推荐外科室间隔切除术。

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        有心室间隔消减治疗指征,伴有并非单独由二尖瓣收缩期前向运动(SAM)现象引起的中重度二尖瓣反流,考虑行二尖瓣置换术。

编辑 田新芳┆美编 柴明霞┆制版 田新芳

      若二尖瓣叶室间隔接触部位最大厚度≤16 mm,或单独室间隔切除术后仍有中重度二尖瓣反流,可考虑行二尖瓣置换术。

6.有临床症状且存在左心室流出道梗阻患者(经皮室间隔心肌消融术指征)

      超声心动图检查符合HOCM诊断标准,梗阻位于室间隔基底段,静息LVOTG≥50 mmHg或激发LVOTG≥70 mmHg,CAG检查间隔支动脉适于行室间隔酒精消融术治疗。年老体弱、外科手术风险高或禁忌,不能接受心脏外科手术的HOCM患者,应考虑室间隔酒精消融术。

        年龄小于21岁者,不推荐室间隔酒精消融术。

        对室间隔显著增厚≥30 mm患者的疗效不肯定,通常不考虑,建议外科室间隔切除术。经皮室间隔化学消融术(PTSMA)作为候选方案。

HCM随访建议

      指南建议对HCM患者进行终生随访,监测症状变化、心血管不良事件、左心室流出道梗阻的变化情况,左心室功能和心律失常的发生风险。

        指南推荐,应根据年龄和症状的严重程度决定对患者监测的频率。对临床状况稳定患者,每1~2年进行一次心电图和超声心动图检查。

        对左房内径(LAD)≥45 mm的窦性心律患者,每隔6~12个月进行一次48小时Holter检查,评估无症状性心律失常。

        对临床状况稳定患者每隔5年或症状进展患者每隔2~3年,可考虑进行CMR检查。

        经皮室间隔消融治疗或手术后随访评估应包括1~3个月内心电图、超声心动图和动态心电图。此后6~12个月随访一次。

总结

        我国HCM管理指南公布对于指导HCM的诊断、治疗和管理意义重大。需认识到我国在HCM管理方面还存在一些不足,包括在基因检测的临床应用较少、HCM家系管理与随访不完善、临床缺少对HCM患者的SCD风险评估、药物治疗不规范(30%的HOCM患者有不合理用药)、缺少药物治疗时药效评价标准、间隔消融治疗或手术后随访等方面仍有待于加强、缺少大样本与多中心RCT经验等。因此,仍需不断完善管理指南,使更多的HCM患者获益。

来源:心力衰竭网、心在线